Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тест НМО «Бета-талассемия: дефиниции, клинические проявления и диагностика»

1. β-талассемия связана с

1) дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотидазы;
2) дефицитом активности ферментов глутатионового цикла;
3) количественным нарушением синтеза β-глобина;+
4) нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов.

2. Альфа-талассемия нивелирует тяжесть клинических проявлений бета-талассемии за счет

1) увеличения MCV;
2) увеличения производства HbF;
3) увеличения числа эритроцитов;
4) уменьшения MCH;
5) уменьшения дисбаланса глобиновых цепей.+

3. Бета-талассемия относится к

1) врожденным нарушениям обмена;
2) наследственным аплазиям кроветворения;
3) наследственным гемолитическим анемиям;+
4) приобретенным гемолитическим анемиям.

4. В норме глобиновые (альфа- и не альфа-) цепи синтезируются

1) несбалансированно с преобладанием альфа-глобиновых цепей;
2) несбалансированно с преобладанием бета-глобиновых цепей;
3) несбалансированно с преобладанием гамма-глобиновых цепей;
4) сбалансированно (примерно 1:1).+

5. В семье носителей бета-талассемии рождение больного ребенка вероятно в

1) 10% случаев;
2) 25% случаев;+
3) 50% случаев;
4) 75% случаев.

6. В семье носителей бета-талассемии рождение ребенка без поломок бета-глобинового гена вероятно в

1) 10% случаев;
2) 25% случаев;+
3) 50% случаев;
4) 75% случаев.

7. Внедрение скрининга и пренатальной диагностики бета-талассемии позволило

1) не оказало влияние на численность больных;
2) остановить прирост больных;
3) привело к повышению рождаемости носителей болезни;
4) снизить рождаемость больных.+

8. Выберете верное утверждение

1) пациенты с промежуточной формой талассемии склонны к перегрузке железом миокарда;
2) содержание сывороточного ферритина ниже при промежуточной форме талассемии, чем при большой при схожем содержании железа в печени;+
3) содержание ферритина сыворотки снижается с возрастом;
4) у пациентов с промежуточной формой талассемии, независимых от трансфузий, не бывает перегрузки железом.

9. Для малой формы бета-талассемии характерно

1) гиперхромия макроцитоз эритроцитов;
2) гипохромия микроцитоз эритроцитов;+
3) нормобластоз;
4) нормохромия нормоцитоз эритроцитов.

10. Для сочетания малой формы бета-талассемии с ЖДА характерно

1) анемия 2 ст гипохромная микроцитарная;+
2) гепатоспленомегалия;
3) нормобластоз в периферической крови;
4) снижение ферритина сыворотки.+

11. Исследование фракций гемоглобина необходимо для диагностики

1) аплазии кроветворения;
2) бета-талассемии;+
3) дефицита железа;
4) дефицита пируваткиназы эритроцитов.

12. К гемоглобинопатиям в результате количественного нарушения синтеза глобиновых цепей относится

1) анемия Даймонда-Блекфена;
2) анемия Минковского-Шоффара;
3) бета-талассемия;+
4) серповидно-клеточная болезнь.

13. К трансфузионно независимому фенотипу относятся все формы талассемии кроме

1) большая форма;+
2) малая форма;
3) носители бета-талассемической мутации;
4) промежуточная форма.

14. Какие показатели в гемограмме могут характерны для бета-талассемии при дифференциальной диагностике с железодефицитной анемией?

1) расчётный индекс M – H – RDW-CV при значении > -5,1;+
2) расчётный индекс M-H = %MicroR – %Hypo-He при значении >11,5;+
3) снижение Hb и ретикулоцитоз;
4) снижение значений МСН и MCV.

15. Какое из утверждений верно в отношении перегрузки железом при бета-талассемии?

1) гемотрансфузионно независимые пациенты с промежуточной формой бета-талассемии не имеют перегрузки железом;
2) концентрация ферритина в сыворотке крови ниже при промежуточной форме талассемии, чем у пациентов с большой формой с аналогичной концентрацией железа в печени;+
3) пациенты с промежуточной формой бета-талассемии имеют тенденцию к перегрузке железом миокарда;
4) содержание ферритина в сыворотке крови снижается с возрастом.

16. Какой генотип характерен для большой формы бета-талассемии?

1) β++/β++; β+/β++; β++/β0; β0/ββ+/β0; β0/β;
2) β++/β; β+/β;
3) β+/β0; β0/β0.+

17. Какой генотип характерен для носителей бета-талассемии?

1) β++/β++; β+/β++; β++/β0; β0/β;
2) β++/β; β+/β;+
3) β+/β0; β0/β;
4) β+/β0; β0/β0.

18. Какой генотип характерен для промежуточной формы бета-талассемии?

1) β++/β++; β+/β++; β++/β0; β0/β;
2) β++/β; β+/β;
3) β+/β0; β0/β;+
4) β+/β0; β0/β0.

19. Клинически самой тяжелой формой бета-талассемии является

1) HbS/β-талассемия;
2) большая форма;+
3) малая форма;
4) промежуточная форма.

20. Малую форму бета-талассемии необходимо дифференцировать с

1) дефицитом меди;
2) железодефицитной анемией;+
3) наследственным гемохроматозом 4 типа;
4) приобретенной сидеробластной анемией.+

21. Наибольшее число больных талассемией в

1) России;
2) странах Африки и Юго-Восточной Азии;+
3) странах Северной Европы и Северной Америки;
4) странах Южной Европы и Америки.

22. Нарушение роста при бета-талассемии бывает при

1) большой форме при отсутствии лечения;+
2) большой форме при проведении лечения;
3) дефиците витамина Д;
4) малой форме;
5) промежуточной форме.+

23. Нормобластоз в периферической крови характерен для

1) анемии Даймонда-Блекфена;
2) анемии Фанкони;
3) анемия Кули;+
4) синдрома Имерслунд-Гресбека.

24. Общим для талассемии и железодефицитной анемии в гемограмме является

1) гиперхромия эритроцитов;
2) гипохромия эритроцитов;+
3) макроцитоз эритроцитов;
4) микроцитоз эритроцитов;+
5) ретикулоцитоз.

25. Окончательно диагноз бета-талассемии подтверждает

1) результат исследования обмена железа;
2) результат исследования фракций гемоглобина методом ВЭЖХ;
3) результат исследования фракций гемоглобина методом электрофореза;
4) результат молекулярно-генетического исследования.+

26. Основным гемоглобином взрослого человека является

1) Hb Portland I;
2) HbA;+
3) HbA2;
4) HbF.

27. Основным гемоглобином новорожденного доношенного ребенка является

1) Hb Portland I;
2) HbA;
3) HbA2;
4) HbF.+

28. Очаги экстрамедуллярного гемопоэза характерны для пациентов с бета-талассемией

1) большой формы;
2) малой формы;
3) получающих фолиевую кислоту;
4) промежуточной формы.+

29. Патогенез развития клинических симптомов при большой и промежуточной формах бета-талассемии обусловлен

1) избытком альфа-глобиновых цепей;+
2) избытком бета-глобиновых цепей;
3) нарушением структура мембраны эритроцитов;
4) недостатком альфа-глобиновых цепей.

30. Повышение HbF без изменения относительного содержания HbA2 свидетельствует о

1) альфа-талассемии;
2) бета-талассемии;
3) железодефицитной анемии;+
4) наличии бета-талассемии в сочетании с альфа-талассемией.+

31. При какой форме бета-талассемии могут появиться экстрамедуллярные очаги кроветворения?

1) большой форме;+
2) малой форме;
3) промежуточной форме;+
4) сочетании бета-талассемии с другой глобиновой аномалией.

32. При малой форме бета-талассемии лабораторно обнаруживается

1) гиперхромия и макроцитоз эритроцитов;
2) повышение концентрации гаптоглобина;
3) повышение содержания Hb F и Hb A2;+
4) положительная прямая проба Кумбса.

33. При отсутствии синтеза бета-глобина дебют заболевания будет в возрасте

1) в подростковом возрасте;
2) с 3 месяцев;+
3) с рождения;
4) уже внутриутробно.

34. При подозрении на бета-талассемию показано проведение

1) исследования активности ферментов эритроцитов;
2) исследования морфологии эритроцитов с построением кривой Прайс-Джонса;
3) исследования обмена железа;
4) исследования фракций гемоглобина методом электрофореза, капиллярного электрофореза или высокоэффективной хроматографии.+

35. Снижение Hb до 70 г/л и ниже при промежуточной форме бета-талассемии наблюдается в возрасте

1) 1 года и старше;
2) 2 лет и старше;+
3) 3 месяцев и старше;
4) старше 5 лет.

36. Трипликация альфа-глобиновых генов при гетерозиготной мутации бета-глобинового гена, приводящая к отсутствию синтеза бета-глобина, приведет к

1) не повлияет на тяжесть бета-талассемии;
2) развитию большой формы бета-талассемии;+
3) развитию малой формы бета-талассемии;
4) развитию промежуточной формы бета-талассемии.

37. Трофические язвы нижних конечностей характерны для

1) большой формой бета-талассемии;
2) любой формы бета-талассемии;
3) малой формой бета-талассемии;
4) промежуточной формой бета-талассемии.+

38. Увеличение случаев тромбоза у больных промежуточной формой по сравнению с больными большой формой бета-талассемии связано с

1) большой селезенкой;
2) наследственной тромбофилией;
3) трансфузиями эритроцитной массы (взвеси);
4) хроническим гемолизом.+

39. Характерный вид рентгенограммы черепа – «волосатый череп» – может встречаться у пациентов с

1) железодефицитной анемией;
2) миелодиспластического синдрома;
3) острым лимфобластным лейкозом;
4) талассемией;+
5) тяжелой гемолитической анемией вследствие неэффективного эритропоэза.+

40. Эндокринные нарушения развиваются чаще при

1) большой форме бета-талассемии;
2) любой форме бета-талассемии;
3) малой форме бета-талассемии;
4) промежуточной форме бета-талассемии.+

+.