Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тест НМО «Клинико-лабораторная диагностика тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) у детей до 1 года»

1. «Мягкий» фенотип ТКИН характеризуется следующими признаками

1) более легкое течение инфекционных заболеваний, чем при классическом фенотипе ТКИН;+
2) более позднее начало клинических проявлений;+
3) вариабельные уровни иммуноглобулинов и лимфоцитов;+
4) пациенты могут доживать до более старшего возраста;+
5) тяжелое течение инфекций, чем при классическом фенотипе ТКИН.

2. Гены, поломки которых вызывают развитие аутосомно-рецессивного варианта тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

1) ADA;+
2) CYBB;
3) NBN;
4) RAG1/RAG2;+
5) ZAP-70.+

3. Для «атипичной» формы ТКИН характерны следующие клинические признаки

1) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
2) вирус-ассоциированные лимфомы;+
3) наряду с инфекционными проявлениями часто встречаются аутоиммунные и аутовоспалительные осложнения;+
4) начало клинических проявлений может быть позднее, чем при классической форме ТКИН;+
5) эритродермия, характерная для синдрома Оменн.

4. Для ТКИН характерны следующие лабораторные изменения

1) гипогаммаглобулинемия;+
2) лимфопения;+
3) лимфоцитоз;
4) повышение числа TREC;
5) снижение количества Т-клеток;+
6) тромбоцитопения.

5. Для ТКИН характерны следующие неинфекционные осложнения

1) аутоиммунная цитопения;+
2) гемофагоцитарныйлимфогистиоцитоз;+
3) гипоплазия лимфоидной ткани;+
4) нарушения лицевого скелета;+
5) ожирение;
6) тяжелая гипотрофия;+
7) эритродермия.+

6. Для ТКИН характерны следующие признаки

1) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
2) врожденные пороки сердца;
3) гиперплазия лимфоидной ткани;
4) инфекции респираторного тракта;+
5) инфекции, вызванные оппортунистической флорой;+
6) кандидоз кожи и слизистых;+
7) упорная диарея.+

7. Для Х-сцепленной формы ТКИН характерна мутация в гене

1) ADA;
2) IL7Rα;
3) JAK-3;
4) RAG1/RAG2;
5) ZAP-70;
6) γ-цепь IL2R.+

8. Для большинства пациентов с ТКИН характерны следующие лабораторные изменения

1) лимфопения, гипогаммаглобулинемия, снижение количества В-клеток менее 20%, число Т-клеток в норме;
2) лимфопения, гипогаммаглобулинемия, снижение количества Т-клеток менее 20%, число В-клеток вариабельно;+
3) лимфопения, снижение количества Т-клеток, гипергаммаглобулинемия;
4) лимфоцитоз, эозинофилия, гипогаммаглобулинемия, снижение количества Т-клеток.

9. Для классического фенотипа ТКИН характерен следующий признак

1) врожденные пороки развития;
2) гранулемы кожи и органов;
3) лимфопролиферативный процесс;
4) оппортунистические инфекции;+
5) рецидивирующие абсцессы внутренних органов.

10. Для классического фенотипа ТКИН характерны следующие лабораторные признаки

1) гипергаммглобулинемия;
2) гипогаммаглобулинемия;+
3) лимфопения;+
4) резкое снижение количества Т-лимфоцитов <20%;+
5) резкое снижение количества нейтрофилов.

11. Для неонатального скрининга ТКИН используется определение количества

1) CD19+;
2) CD3+;
3) CD4+;
4) CD8+;
5) TREC;+
6) лимфоцитов.

12. Для развития ТКИН характерны мутации в следующих генах

1) ADA;+
2) Artemis;+
3) IL2RG;+
4) RAG1/RAG2;+
5) STAT3;
6) WAS.

13. Для ранней диагностики ТКИН используют следующие тесты

1) измерение концентрации сывороточных иммуноглобулинов;+
2) определение уровня KREC;+
3) определение уровня TNF-ɑ;
4) определение уровня TREC;+
5) хемилюминесценция нейтрофилов.

14. Для синдрома Оменн характерен следующий симптом

1) врожденный порок сердца;
2) гипотиреоз;
3) микроцефалия;
4) множественные переломы костей;
5) эритродермия.+

15. Для синдрома Оменн характерна мутация в гене

1) ADA;
2) JAK-3;
3) MHC II;
4) RAG1/RAG2;+
5) γ-цепь IL2R.

16. Для синдрома Оменн характерны следующие клинические признаки

1) гипотиреоз;
2) задержка физического развития;+
3) нарушение кальциевого обмена;
4) увеличение печени и селезенки;+
5) упорная диарея;+
6) эксфолиативный дерматит;+
7) эритродермия.+

17. Для синдрома Оменн характерны следующие лабораторные признаки

1) гиперлимфоцитоз;
2) гипогаммаглобулинемия с повышением IgE;+
3) повышение количества активированных олигоклональныхТ-клеток;+
4) тромбоцитопения;
5) эозинофилия.+

18. Лечение атипичной формы ТКИН включает

1) антимикробную терапию;+
2) заместительную терапию иммуноглобулином для внутривенного введения;+
3) помещение пациента в гнотобиологические условия;+
4) трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток;+
5) хирургическое удаление тимуса.

19. Неонатальный скрининг ТКИН включает

1) Бурст-тест;
2) генетический анализ;
3) определение уровня KREC;+
4) определение уровня TREC;+
5) определение экспрессии рецептора IL2.

20. Пациенту мужского пола 6 месяцев с подозрением на ТКИН необходимо проведение генетического исследования. Назовите гены, мутации которых приводят к развитию данной формы первичного иммунодефицита

1) ADA;+
2) BTK;
3) IL2R;+
4) MHC II;+
5) RAG2;+
6) STAT3.

21. ТКИН характеризуется следующими признаками

1) БЦЖ-инфекция, гипотрофия, оппортунистические инфекции;
2) раннее начало, кандидоз кожи и слизистых, смешанные инфекции;
3) раннее начало, упорная диарея, смешанные инфекции, оппортунистические инфекции, бцж-инфекция, кандидоз кожи и слизистых;+
4) упорная диарея, оппортунистические инфекции;
5) упорная диарея, отставание в развитии, оппортунистические инфекции.

22. Трансплацентарная РТПХ характеризуется следующими признаками

1) инфекция респираторного тракта, вызванная оппортунистической флорой;
2) лимфаденопатия;+
3) поражение внутренних органов;+
4) провоцирующим фактором может стать трансфузия необлученных компонентов крови;+
5) эритродермия.+

23. Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина связана с

1) трансплацентарной передачей материнских лимфоцитов;+
2) трансплацентарной передачей материнских нейтрофилов;
3) трансплацентарной передачей материнского IgA;
4) трансплацентарной передачей материнского IgE;
5) трансплацентарной передачей материнского IgG.

24. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность развивается вследствие дефекта следующих белков

1) IL2R;+
2) JAK3;+
3) MHC II;+
4) RAG1;+
5) WAS-протеин;
6) Нибрин.

25. Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность развивается вследствие дефекта следующих генов

1) Artemis;+
2) BTK;
3) JAK3;+
4) MHC II;
5) STIM;+
6) WAS.

26. У девочки 2 месяцев с эксфолиативным дерматитом, алопецией, лимфаденопатией, инфекциями респираторного тракта необходимо подозревать

1) атопический дерматит;
2) инфекционный мононуклеоз;
3) синдром Вискотта-Олдрича;
4) синдром Иова;
5) синдром Оменн.+

27. У девочки 5 месяцев с поражением кожи в виде эритродермии, корочек на волосистой части головы, тяжелой пневмонией, лимфоаденопатией, эозинофилией, гипогаммаглобулинемией, резким снижением уровня CD3+, CD19+ – необходимо проведение генетического исследования. Какие гены нас будут интересовать?

1) Artemis;+
2) IL2R;
3) NBS;
4) RAG1;+
5) RAG2.+

28. У пациента с тяжелой гипотрофией, грибковой инфекцией слизистых, БЦЖ-инфекцией, пневмонией необходимо провести следующие диагностические тесты

1) иммунофенотипирование лимфоцитов;+
2) определение концентрации сывороточных иммуноглобулинов;+
3) определение уровня KREC;+
4) определение уровня TNF-ɑ;
5) определение уровня TREC.+

29. У ребенка 4 месяцев с резким дефицитом массы тела, БЦЖ-инфекцией, пневмонией необходимо подозревать

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
2) болезнь Брутона;
3) синдром Вискотта-Олдрича;
4) синдром Ниймеген;
5) тяжелую комбинированную иммунную недостаточность.+

30. Фенотип синдрома Оменн связан с мутациями в следующих генах

1) Artemis;+
2) DNA Ligase IV;+
3) NBS1;
4) RAG1/RAG2;+
5) STAT3.

+.