Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тест НМО «Механизмы развития первичных иммунодефицитов (ПИД)»

1. Агаммаглобулинемия с отсутствием В-лимфоцитов ассоциирована с дефектом

1) FOXP3- гена;
2) WAS-гена;
3) гена Btk;+
4) гена НАДФН-оксидазы;
5) гена дистрофина.

2. Белок WASP необходим для

1) взаимодействия NK-клеток с клетками-мишенями;+
2) нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов;+
3) процесса рекомбинации генов антигенраспознающих рецепторов Т- и В-лимфоцитов;
4) формирования иммунного синапса.+

3. В основе развития ряда аутовоспалительных заболеваний лежит

1) гиперпродукция иммуноглобулинов;
2) гиперпродукция провоспалительных цитокинов;+
3) гиперпродукция противовоспалительных цитокинов;
4) гипопродукция провоспалительных цитокинов.

4. Время появления первых клинических признаков (проявлений) первичных иммунодефицитов с нарушением выработки антител

1) в подростковом периоде;
2) на втором году жизни;
3) с 4-6 мес. жизни;+
4) с первого месяца жизни.

5. Выберите исследования, которые необходимы для диагностики первичных иммунодефицитов

1) НСТ-тест;+
2) концентрация цитокинов в крови;
3) молекулярно-генетический анализ;+
4) неонатальный скрининг;
5) фенотипирование лимфоцитов.+

6. Генетические дефекты ранних компонентов комплемента С1, С2, С4 ассоциированы с

1) аутоиммунными заболеваниями;+
2) неврологическими расстройствами;
3) онкологическими заболеваниями;
4) чувствительностью к бактериальным инфекциям, вызванным инкапсулированными бактериями.+

7. Гипер IgM синдром развивается из-за нарушения взаимодействия

1) CD40L-CD40;+
2) CD80/86-CD28;
3) TCR-MHC II;
4) молекул адгезии.

8. Гиперпродукция провоспалительных цитокинов IL-1β и IL-18 приводит к развитию

1) аутовоспалительных заболеваний;+
2) аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома;
3) сцепленного с Х-хромосомой синдрома дисрегуляции иммунитета, полиэндокринопатии и энтеропатии;
4) хронической гранулематозной болезни.

9. Гипогаммаглобулинемия характерна для

1) дефицита гуморального иммунитета;+
2) дефицита клеточного иммунитета;
3) дефицита системы комплемента;
4) дефицита фагоцитарного звена.

10. Дефект гена FOXP3 сопряжён с отсутствием или дефектом

1) NK-клеток;
2) В-лимфоцитов;
3) Т- регуляторных клеток;+
4) Т-хелперов;
5) макрофагов.

11. Дефект гена IRAK 4 относится к

1) дефектам врождённого иммунитета;+
2) дефектам фагоцитарного звена;
3) первичным иммунодефицитам с иммунной дисрегуляцией;
4) первичным иммунодефицитам с нарушением выработки антител.

12. Дефект гена LFA-1 приводит к развитию

1) Х-сцепленной агаммаглобулинемии;
2) синдрома Вискотта-Олдрича;
3) синдрома Луи-Бар;
4) синдрома дефицита лейкоцитарной адгезии;+
5) тяжёлого комбинированного иммунодефицита.

13. Дефекты врождённого иммунитета сопровождаются

1) аутоиммунными проявлениями;
2) геморрагическим синдромом;
3) отсутствием лихорадки;+
4) слабым воспалительным ответом;+
5) тяжёлым течением бактериальных инфекций.+

14. Дефицит CD3, CD247, TCRα приводит к развитию

1) синдрома Вискотта-Олдрича;
2) синдрома Луи-Бар;
3) тяжёлой комбинированной недостаточности;+
4) хронической гранулематозной болезни.

15. Для дефицита лейкоцитарной адгезии LAD-1 характерно

1) нарушение адгезии и хемотаксиса нейтрофилов;+
2) нарушение выработки активных форм кислорода;
3) нарушение дифференцировки В-лимфоцитов;
4) нарушение дифференцировки Т-лимфоцитов.

16. Для длительной профилактической терапии пациенту с агаммаглобулинемией Брутона больше всего подходит следующее сочетание

1) иммуноглобулин для внутривенного введения;
2) иммуноглобулин для внутривенного введения +профилактическая антибактериальная терапия;+
3) иммуноглобулин для внутривенного введения +профилактическая противогрибковая терапия;
4) профилактическая антивирусная терапия.

17. Для периодического синдрома, ассоциированного с фактором некроза опухолей, TRAPS характерно

1) больше 1% двойных негативных CD3+ TCRα/β+CD4-CD8- клеток в периферической крови;
2) повышенная выработка активных форм кислорода;+
3) повышенный воспалительный ответ;+
4) сниженный апоптоз.+

18. Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны

1) геморрагический синдром;+
2) гипоплазия лимфоузлов;
3) микроцефалия;
4) мозжечковая атаксия.

19. Для сцепленного с Х-хромосомой синдрома дисрегуляции иммунитета, полиэндокринопатии и энтеропатии характерны

1) ангионевротический отёк;
2) аутоиммунные проявления;+
3) гипоплазия лимфоидной ткани;
4) нарушение процессов рекомбинации генов антигенраспознающих рецепторов;
5) тяжёлые инфекции.+

20. Для тяжёлой комбинированной недостаточности с дефектом γ-цепи рецептора IL-2 характерно

1) отсутствие C19+-клеток;
2) отсутствие CD3+-клеток;+
3) отсутствие NK-клеток;+
4) отсутствие макрофагов.

21. К первичным иммунодефицитам с иммунной дисрегуляцией относится

1) IPEX -синдром;+
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
3) синдром Вискотта-Олдрича;
4) синдром Ди Джорджи;
5) хроническая гранулематозная болезнь.

22. К развитию синдрома Луи-Бар приводит мутация в гене

1) ATM;+
2) CYBB;
3) NBS1;
4) TACI.

23. К развитию синдрома Оменна приводит мутация в гене

1) BTK;
2) CYBB;
3) NBS1;
4) RAG1/RAG2.+

24. Критерии диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии Брутона

1) гипоплазия лимфоидной ткани;+
2) рецидивирующие бактериальные инфекции;+
3) частые ОРВИ;
4) чувствительность к энтеровирусам.+

25. Критерии диагностики хронической гранулематозной болезни

1) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
2) абсцедирующие инфекции;+
3) неврологические нарушения;
4) формирование гранулём;+
5) холодные абсцессы.

26. Критерии синдрома Луи-Бар

1) микроцефалия;
2) мозжечковая атаксия;+
3) склонность к опухолям;+
4) телеангиэктазы.+

27. Критерий диагностики Х-сцепленной агаммаглобулинемии

1) гипергаммаглобулинемия;
2) количество В-клеток <2%;+
3) снижение IgA, IgG и повышение IgM;
4) снижение хемилюминесценции нейтрофилов;
5) тромбоцитопения.

28. Критерий диагностики наследственного ангионевротического отёка

1) аномалии костной ткани;
2) врожденные пороки развития;
3) микроцефалия;
4) холодные незудящие отеки;+
5) шаткость походки.

29. Мутация в гене аденозиндезаминазы АDA приводит к развитию

1) аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома;
2) дефицита лейкоцитарной адгезии;
3) синдрома Ди Джорджи;
4) тяжёлой комбинированной иммунологической недостаточности;+
5) хронической гранулематозной болезни.

30. На приёме пациент с рецидивирующими абсцессами кожи. Ему необходимо провести следующее исследование

1) НСТ-тест;+
2) исследование апоптоза;
3) исследование мочи;
4) фенотипирование лимфоцитов.

31. Назовите лабораторные критерии Общей вариабельной иммунной недостаточности

1) отсутствие поствакцинальных антител;+
2) резкое повышение всех фракций иммуноглобулинов;
3) резкое снижение Т-клеток;
4) снижение 2 и более фракций иммуноглобулинов (включая обязательно IgG).+

32. Назовите лабораторные критерии тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности

1) агаммаглобулинемия;+
2) повышение СРБ;
3) снижение Т-клеток < 20%;+
4) снижение циркулирующих иммунных комплексов.

33. Нарушения в НАДФН-оксидазной системе гранулоцитов приводят к развитию

1) болезни Чедиака-Хигаси;
2) дефицита адгезии лейкоцитов;
3) синдрома «ленивых лейкоцитов»;
4) хронической гранулематозной болезни.+

34. Нарушения выработки антител клинически проявляются

1) в любом возрасте;
2) во втором полугодие первого года жизни;+
3) после 10 лет;
4) с 3-5 лет;
5) с первого дня жизни.

35. Нарушения выработки антител проявляются развитием

1) аллергических заболеваний;
2) аутоиммунных заболеваний;+
3) бактериальных инфекций;+
4) вирусных инфекций;
5) опухолевых процессов.+

36. Основными клиническими проявлениями дефицита TLR3 являются

1) аутоиммунные заболевания;
2) вирусные инфекции;+
3) лимфопролиферативные заболевания;
4) тяжёлые бактериальные инфекции.

37. Первичные иммунодефициты развиваются в результате

1) воздействии радиации;
2) генетических нарушений;+
3) глюкокортикоидной терапии;
4) действия инфекционных факторов;
5) иммунных нарушений в системе мать-плод.

38. Полный дефицит RAG1 и RAG2 приводит к

1) нарушению процесса V(D)J – рекомбинации;+
2) отсутствию NK – клеток;
3) отсутствию Т- и В-лимфоцитов;+
4) отсутствию иммуноглобулинов.+

39. При аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме выявляется

1) больше 1% двойных негативных CD3+ TCRα/β+CD4-CD8- клеток в периферической крови;+
2) нарушение фагоцитарной активности нейтрофилов;
3) нарушения апоптоза лимфоцитов;+
4) отсутствие NK-клеток;
5) отсутствие В-лимфоцитов.

40. При хронической гранулематозной болезни наблюдаются нарушения

1) выработки иммуноглобулинов;
2) дифференцировки В-лимфоцитов;
3) дифференцировки Т-лимфоцитов;
4) продукции активных форм кислорода.+

41. Развитие гипер-IgM синдрома связано с

1) дефектом С генов иммуноглобулинов;
2) дефектом взаимодействия CD4 с MHCII;
3) дефектом гена CD40L;+
4) дефектом гена LFA-1;
5) мутацией в V генах иммуноглобулинов.

42. Селективный дефицит какого класса Ig приводит к возникновению частых, рецидивирующих бактериальных инфекций дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта

1) IgA;+
2) IgD;
3) IgE;
4) IgG;
5) IgM.

43. У пациента 32 лет с жалобами на частые гнойные гаймориты, пневмонии 2 раза в год, гнойные отиты необходимо исключать следующее заболевание

1) общую вариабельную иммунную недостаточность;+
2) синдром Вискотта-Олдрича;
3) синдром Ниймеген;
4) хроническую тонзиллогенную интоксикацию.

44. Фенокопии первичных иммунодефицитов ассоциированы с

1) воздействием радиации;
2) дефектом функции какого-либо белка вследствие выработки к нему аутоантител;+
3) приёмом глюкокортикоидов;
4) соматическими мутациями.+

45. Что характерно для первичного дефицита конечных (С5-С9) компонентов комплемента?

1) аллергические проявления;
2) ангионевротический отёк;
3) склонность к опухолям;
4) частые бактериальные (нейссериальные) инфекции;+
5) частые вирусные инфекции.

+.