Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тесты НМО

Поиск
Filter by Custom Post Type


Ответы на тест НМО «Пропионовая ацидурия (ацидемия) у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

1. В период новорожденности обследование ребенка на пропионовую ацидемию необходимо провести при

1) затянувшемся течении бактериальной инфекции с присоединением грибковой флоры;
2) нарастании синдрома холестаза после кратковременного светлого промежутка;
3) появлении судорог на фоне кетонурии после кратковременного светлого промежутка;+
4) развившемся внутриутробно циррозом печени.

2. Выделяют клинические формы пропионовой ацидемии

1) ифантильную;
2) неонатальную;+
3) раннюю;
4) стертую.

3. Выделяют клинические формы пропионовой ацидемии

1) ифантильную;
2) младенческую;+
3) раннюю;
4) стертую.

4. Детям с пропионовой ацидемией рекомендовано проведение

1) МРТ головного мозга;+
2) МРТ легких;
3) МРТ почек;
4) МРТ поясничного отдела позвоночника.

5. Для детей первого полугодия жизни находящимся на естественном вскармливании при диагностике пропионовой ацидурии необходимо

1) перевести ребенка на лечебную смесь, в которой отсутствуют треонин, валин, изолейцин;
2) перевести ребенка на смесь на основе полного гидролиза белка;
3) перевести ребенка на соевую смесь;
4) продолжить грудное вскармливание.+

6. Для детей после 6 месяцев запрещено

1) вводить в прикорм высокобелковые продукты;+
2) вводить в прикорм крупы;
3) вводить в прикорм овощи и овощные соки;
4) вводить в прикорм фрукты и фруктовые соки.

7. Для клинических проявлений пропионовой ацидемии характерно

1) бессонница;
2) генерализованная мышечная гипотония;+
3) гипорефлексия;
4) синдром возбуждения ЦНС.

8. Для пренатальной диагностики пропионовой ацидемии проводят исследование

1) биоптата хориона;+
2) крови матери;
3) околоплодной жидкости;
4) пуповинной крови.

9. Метаболические кризы при пропионовой ацидурии проявляются

1) геморрагическим синдромом;
2) гиповолемическим шоком;
3) нарастанием инфекционного токсикоза;
4) остро развивающейся энцефалопатией.+

10. Обследование на пропионовую ацидемию необходимо всем детям

1) с повторными приступами рвоты без признаков течения инфекционного процесса;+
2) с развитием внутрипеченочного холестаза;
3) с фебрильными судорогами;
4) с формированием белково-энергетической недостаточности на фоне соответствующего возрасту психомоторного развития.

11. Обследование на пропионовую ацидурию необходимо проводить всем детям

1) аутоимунным тиреоидитом;
2) неспецифическим язвенным колитом;
3) с острым панкреатитом;+
4) с острым холециститом.

12. Обследованию на пропионовую ацидурию подлежат дети

1) отстающие в психомоторном развитии, с эпилепсией, нарушением мышечного тонуса;+
2) с ранним развитием печеночной недостаточности на фоне синдрома холестаза;
3) с фебрильными судорогами в первые три года жизни у детей с последствиями перинатального гипоксического поражения ЦНС;
4) синдромом холестаза с быстрым развитием геморрагического синдрома.

13. Подтверждением диагноза пропионовая ацидурия (ацидемия) является

1) выявление мутаций в генах PCCA, PCCB;+
2) повышение уровня метиллимонной кислоты в крови;
3) повышение уровня метилмалоновой кислоты в моче;
4) снижение уровня общего карнитина в крови.

14. Предшественником пропионатов служит

1) гликоген;
2) карнитин;
3) лизин;
4) холестерин.+

15. При анализе мочи методом газовой хроматографии масс-спектрометрии определяется

1) повышение концентрации 3-гидроксипропионовой кислоты;+
2) повышенние уровня метилмалоновой кислоты;
3) снижение уровня 3-гидрокси-n-валериановой кислоты;
4) снижение уровня метиллимонной кислоты.

16. При диетическом питании детей с пропионовой ацидурией рекомендовано

1) исключение углеводов;
2) ограничение жиров до 50-60% от возрастных суточных потребностей;+
3) полное исключение негидролизированного белка;
4) полное исключение растительных жиров.

17. При исследовании крови методом тандемной масс-спектрометрии при пропионовой ацидурии всегда отмечается

1) повышение концентрации пропионилкарнитина (С3);+
2) повышение уровня валина;
3) повышение уровня изолейцина;
4) повышение уровня метионина;
5) повышение уровня треонина.

18. При лечении метаболического криза используется L-карнитин в дозировке

1) 100 мг/кг сутки;+
2) 25 мг/кг сутки;
3) 50 мг/кг сутки;
4) 75 мг/кг сутки.

19. При пропионовой ацидемии в крови повышается уровень

1) гексадеканоилкарнитина;
2) пропионилкарнитина;+
3) среднецепоченых ацилкарнитинов;
4) стеароилкарнитина.

20. При пропионовой ацидемии развивается

1) вторичный дефицит карнитина;+
2) лейкодистрофия;
3) митохондриальная энцефалопатия;
4) накопление в лизосомах гликогена.

21. При пропионовой ацидемии развивается блок на

1) изолейцина в пропионил-коа;
2) метионина в пропионил-карнитин;
3) треонина в пропионил-коа;
4) уровне перехода пропионил- КоА в метилмалонил- КоА.+

22. При пропионовой ацидемии со стороны органа зрения часто выявляются

1) аномалия развития сосудов сетчатки;
2) атрофия зрительного нерва;+
3) глаукома;
4) катаракта.

23. При пропионовой ацидурии нарушается метаболизм

1) аргинина;
2) изолейцина;+
3) лизина;
4) тирозина.

24. При пропионовой ацидурии развивается

1) вторичная гипераммониемия;+
2) гипергликемия;
3) гипертирозинемия;
4) метаболический алкалоз.

25. При пропионовый ацидемии со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдается

1) дилатационная кардиомиопатия;+
2) длительно персистирующий артериальный проток;
3) стеноз легочной артерии;
4) удлиненный интервал QT.

26. Пропионовая ацидемия 1 типа связана с мутацией гена

1) G6PC;
2) НАХ1;
3) РССА;+
4) РССВ.

27. Пропионовая ацидемия 2 типа связана с мутацией гена

1) G6PC;
2) НАХ1;
3) РССА;
4) РССВ.+

28. Пропионовая ацидурия связана с дефицитом фермента

1) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
2) пируватдегидрогеназы;
3) пропионил-КоА карбоксилазы;+
4) фумариацетогидрогеназы.

29. Судорожный синдром при младенческой форме пропионовой ацидемии манифестирует

1) в первые месяцы жизни;+
2) после года;
3) после двух лет;
4) сразу после рождения.

30. Тип наследования пропионовой ацидурии

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рециссивный;+
3) спорадический;
4) сцепленный с Х-хромосомой.

+.